4月17日是“世界血友病日”,今年的主题为“分享知识，我们更坚强”。每年到了今天，世界血友病联盟都会举办活动，同世界各地血友病患者共度节日。

　　什么是血友病？

　　血友病是一种遗传性出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长。其危害主要表现为自发或创伤后引起出血不止，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血，造成患者个人身体的痛苦，残疾，生活不能自理，重要部位出血还可危及生命。因为像玻璃一样脆弱，他们被称为“玻璃人”。血友病患者不能打针，不能参加剧烈的体育活动，甚至简单的跑跳都有可能造成出血。

　　血友病的发病原因？

　　其常见病因是先天性凝血因子缺乏，血友病患者除了少数是因为基因突变外，大多数患者都能找到家族遗传史。

　　血友病有哪些症状？

　　血友病的临床表现主要包括骨骼肌肉出血、皮肤及浅表黏膜出血、内脏出血、神经系统出血和血友病假肿瘤。血友病重度患者以自发出血、反复出血为表现。

　　大约有1/4的血友病患儿在出生后几周就开始发生出血，随着孩子逐渐长大，活动增多，出血现象更加频繁，部分血友病患者也有可能在五六岁甚至成年后才发病。

　　血友病如何防治？

　　目前血友病还无法根治。为了避免生出“血友病宝宝”，父母婚前应进行血友病筛查或者是“高危家庭”胎儿基因和第八因子活性检查。

　　通过增加患者的凝血因子的活性水平，也可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆，来增加患者凝血因子的活性水平，也可直接为患者输注浓缩凝血因子。

　　然而，被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间，因为各种凝血因子都有其半衰期，第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时，第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时，因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法只能暂时消除患者症状。如果采用为患者定期输注浓缩凝血因子的预防疗法，即使是重度的血友病患者，也可以过上几乎和正常人一样的生活。

　　此外，科学系统地了解血友病相关知识，通过婚育指导产前诊断减少患儿出生，早期干预预防出血，及时治疗防止残疾，可以提高血友病患者的生存质量，减轻社会和家庭负担。（张梦莉）

　　新华网广东频道综合山西新闻网、国家卫生和计划生育委员会、大洋网等（图片来源于网络）。

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